Kandungan
Anemia sel sickle adalah penyakit yang dicirikan oleh perubahan bentuk sel darah merah, yang berbentuk seperti sabit atau setengah bulan. Kerana perubahan ini, sel darah merah menjadi kurang mampu membawa oksigen, di samping meningkatkan risiko penyumbatan saluran darah kerana bentuk yang berubah, yang dapat menyebabkan rasa sakit, kelemahan dan rasa apatis yang meluas.
Gejala anemia jenis ini dapat dikendalikan dengan penggunaan ubat-ubatan yang harus diambil sepanjang hayat untuk mengurangkan risiko komplikasi, namun penawarnya hanya terjadi melalui pemindahan sel induk hematopoietik.
Gejala utama
Sebagai tambahan kepada gejala umum anemia jenis lain, seperti keletihan, pucat dan tidur, anemia sel sabit juga boleh menyebabkan gejala ciri lain, seperti:
- Kesakitan pada tulang dan sendi kerana oksigen masuk dalam jumlah yang lebih sedikit, terutamanya di bahagian hujung kaki, seperti tangan dan kaki;
- Krisis kesakitan di bahagian perut, dada dan punggung bawah, disebabkan oleh kematian sel-sel sumsum tulang, dan mungkin berkaitan dengan demam, muntah dan air kencing yang gelap atau berdarah;
- Jangkitan yang kerap kerana sel darah merah dapat merosakkan limpa, yang membantu melawan jangkitan;
- Penundaan pertumbuhan dan penundaan akil baligh, kerana sel darah merah anemia sel sabit memberikan kurang oksigen dan nutrien untuk tubuh tumbuh dan berkembang;
- Mata dan kulit kuning disebabkan oleh fakta bahawa sel darah merah "mati" lebih cepat dan, oleh itu, pigmen bilirubin berkumpul di dalam badan menyebabkan warna kuning pada kulit dan mata.
Gejala ini biasanya muncul setelah usia 4 bulan, tetapi diagnosis biasanya dibuat pada hari-hari pertama kehidupan, selagi bayi baru lahir melakukan ujian kaki bayi. Ketahui lebih lanjut mengenai tusukan tumit dan penyakit apa yang dikesannya.
Cara mengesahkan diagnosis
Diagnosis anemia sel sabit biasanya dibuat dengan menguji kaki bayi pada hari-hari pertama kehidupan. Ujian ini mampu melakukan ujian yang disebut elektroforesis hemoglobin, yang memeriksa keberadaan hemoglobin S dan kepekatannya. Ini kerana jika didapati bahawa orang tersebut hanya mempunyai satu gen S, iaitu, hemoglobin jenis AS, ini bermaksud bahawa dia adalah pembawa gen anemia sel sabit, diklasifikasikan sebagai sifat sel sabit. Dalam kes seperti itu, orang tersebut mungkin tidak menunjukkan gejala, tetapi mesti ditindaklanjuti melalui ujian makmal rutin.
Apabila seseorang didiagnosis menghidap HbSS, ini bermakna bahawa orang itu mengalami anemia sel sabit dan harus dirawat mengikut nasihat perubatan.
Sebagai tambahan kepada elektroforesis hemoglobin, diagnosis anemia jenis ini dapat dibuat melalui pengukuran bilirubin yang berkaitan dengan jumlah darah pada orang yang belum menjalani ujian tusukan tumit, dan adanya sel darah merah berbentuk sabit, kehadiran retikulosit, spekul basofilik dan nilai hemoglobin di bawah nilai rujukan biasa, biasanya antara 6 dan 9.5 g / dL.
Kemungkinan penyebab anemia sel sabit
Penyebab anemia sel sabit adalah genetik, iaitu, ia dilahirkan dengan anak dan diturunkan dari ayah ke anak.
Ini bermaksud bahawa setiap kali seseorang didiagnosis dengan penyakit itu, dia mempunyai gen SS (atau hemoglobin SS) yang diwarisi dari ibu dan bapanya. Walaupun ibu bapa mungkin kelihatan sihat, jika ayah dan ibu mempunyai gen AS (atau hemoglobin AS), yang menunjukkan pembawa penyakit ini, juga disebut sifat sel sabit, ada kemungkinan anak itu akan menghidap penyakit tersebut (kemungkinan 25%) atau menjadi pembawa (kemungkinan 50%) penyakit ini.
Bagaimana rawatan dilakukan
Rawatan untuk anemia sel sabit dilakukan dengan penggunaan ubat-ubatan dan dalam beberapa kes mungkin diperlukan pemindahan darah.
Ubat yang digunakan terutamanya Penicillin pada kanak-kanak dari usia 2 bulan hingga 5 tahun, untuk mencegah timbulnya komplikasi seperti radang paru-paru, misalnya. Selain itu, ubat analgesik dan anti-radang juga dapat digunakan untuk menghilangkan rasa sakit semasa krisis dan bahkan menggunakan topeng oksigen untuk meningkatkan jumlah oksigen dalam darah dan memudahkan pernafasan.
Rawatan anemia sel sabit mesti dijalankan seumur hidup kerana pesakit ini mungkin sering mengalami jangkitan. Demam boleh menunjukkan jangkitan, jadi jika seseorang dengan anemia sel sabit mengalami demam, mereka harus segera berjumpa dengan doktor kerana mereka dapat menghidap septikemia hanya dalam 24 jam, yang boleh membawa maut. Ubat penurun demam tidak boleh digunakan tanpa pengetahuan perubatan.
Selain itu, transplantasi sumsum tulang juga merupakan bentuk perawatan, ditunjukkan untuk beberapa kes yang teruk dan dipilih oleh doktor, yang mungkin dapat menyembuhkan penyakit ini, namun ini menimbulkan beberapa risiko, seperti penggunaan ubat-ubatan yang mengurangi kekebalan. Ketahui bagaimana pemindahan sumsum tulang dilakukan dan kemungkinan risiko.
Kemungkinan komplikasi
Komplikasi yang boleh mempengaruhi pesakit dengan anemia sel sabit adalah:
- Keradangan pada sendi tangan dan kaki yang menyebabkannya membengkak dan sangat menyakitkan dan cacat;
- Risiko jangkitan meningkat kerana penglibatan limpa, yang tidak akan menapis darah dengan betul, sehingga memungkinkan adanya virus dan bakteria di dalam badan;
- Kerosakan ginjal, dengan peningkatan kekerapan kencing, biasa juga air kencing menjadi lebih gelap dan anak membasahi tempat tidur sehingga remaja;
- Luka pada kaki yang sukar disembuhkan dan memerlukan berpakaian dua kali sehari;
- Kerosakan hati yang menampakkan diri melalui gejala seperti warna kekuningan pada mata dan kulit, tetapi bukan hepatitis;
- Batu hempedu;
- Pengurangan penglihatan, parut, bintik-bintik dan kesan regangan di mata, dalam beberapa kes boleh menyebabkan kebutaan;
- Strok, kerana kesukaran darah untuk mengairi otak;
- Kegagalan jantung, dengan kardiomegali, serangan jantung dan murmur jantung;
- Priapism, yang merupakan ereksi yang menyakitkan, tidak normal dan berterusan yang tidak disertai dengan keinginan seksual atau gairah, biasa berlaku pada lelaki muda.
Transfusi darah juga dapat menjadi bagian dari perawatan, untuk meningkatkan jumlah sel darah merah dalam peredaran, dan hanya transplantasi sel induk hematopoietik yang menawarkan satu-satunya penyembuhan yang berpotensi untuk anemia sel sabit, namun dengan sedikit petunjuk kerana risiko yang berkaitan dengan prosedur. .